Zespół Raynauda został po raz pierwszy opisany w 1862 r. przez francuskiego lekarza Maurice’a Raynauda, który sądził, że przyczyną tego stanu jest nerwica. Zaburzenie występuje u 5-10% populacji, często rodzinnie. Zespół może się pojawiać w każdym wieku, najczęściej jednak zdarza się u kobiet pomiędzy 15 a 45 rokiem życia. U mężczyzn występuje w późniejszej fazie życia.
OBJAWY ZESPOŁU RAYNAUDA
W zespole Raynauda zdarzają się napady zblednięcia palców trwające niewiele ponad minutę, aż do częstych nasilonych epizodów, utrzymujących się wiele godzin.
Do objawów zespołu Raynauda należą:
- ziębnięcie, drętwienie i mrowienie w palcach rąk i nóg;
- zmiana zabarwienia palców -stają się białe lub nawet niebieskawe (sinica).
Po zastosowaniu leków epizod taki ustępuje, palce nabierają czerwieni i pulsują. Zaczerwienienie oznacza wznowienie dopływu natlenionej krwi do leżących płytko pod skórą tętniczek.
W rzadkich przypadkach przedłużające się niedokrwienie może powodować obumarcie tkanek Na koniuszkach palców występują wtedy drobne owrzodzenia, grożące rozwojem zgorzeli (ciężkiego zakażenia martwych tkanek, zwanego z łaciny gangreną).
W ciężkim zespole Raynauda ciągłe niedokrwienie palców może prowadzić do uszkodzenia tkanek. Powstają wówczas owrzodzenia i grozi rozwój zgorzeli (gangreny).
PRZYCZYNY ZESPOŁU RAYNAUDA
Zespołem Raynauda (czyt. Rejnoda) nazywa się nagle występujący skurcz drobnych tętniczek w dłoniach i stopach pod działaniem niskiej temperatury. Wskutek odcięcia dopływu krwi palce stają się blade i pacjent traci w nich czucie. Zwężenie naczyń krwionośnych skóry jest normalną reakcją organizmu na działanie zimna, gdyż ma chronić przed utratą ciepła. Jednakże w zespole Raynauda ta fizjologiczna reakcja jest nagła, nadmierna i niewspółmierna do potrzeb.
W wielu przypadkach nie wiadomo, dlaczego dochodzi do tak nasilonej reakcji fizjologicznej; mówi się wówczas o pierwotnym zespole Raynauda. U innych pacjentów jednak stan ten ma związek ze współistniejącą chorobą, zwykle z grupy autoimmunizacyjnych (autoagresyjnych), jak twardzina uogólniona (sklerodermia), toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów; wtedy stosuje się termin „wtórny zespół Raynauda”.
Czynniki ryzyka
Tak w pierwotnym, jak i we wtórnym zespole Raynauda objawy mogą się rozwijać pod wpływem:
- zimnej pogody;
- dotykania zimnych lub zamrożonych przedmiotów;
- stresu;
- pewnych substancji, jak leki przeciw nadciśnieniowe, nikotyna, akaloidy sporyszu (ergotamina stosowana do leczenia migreny);
- palenia tytoniu – nikotyna prowadzi do zwężenia naczyń krwionośnych.
Przyczyny zawodowe
Stanem pokrewnym do zespołu Raynauda jest choroba wibracyjna, na którą zapadają ludzie pracujący z użyciem takich narzędzi jak świdry pneumatyczne czy piły łańcuchowe, narażeni na ciągłe wibracje. Zagrożenie istnieje też u osób posługujących się klawiaturą komputerową, u pianistów i w innych zawodach związanych z przewlekłymi drobnymi urazami palców.
LECZENIE ZESPOŁU RAYNAUDA
Pacjentów z wtórnym zespołem Raynauda leczy się częściej metodami farmakologicznymi niż chorych z zespołem pierwotnym. Gdy u podstaw leży choroba au-toagresyjna, stosuje się leki im-munosupresyjne.
Zastosowanie znajdują też środki rozszerzające naczynia, w tym leki z grupy antagonistów kanału wapniowego. W ten sposób uzyskuje się poprawę ukrwienia kończyn, co przyczynia się do gojenia owrzodzeń na palcach.
Leczenie operacyjne
Przy bardzo dużym nasileniu objawów może się okazać konieczne operacyjne usunięcie nerwów sterujących zwężaniem się naczyń krwionośnych.
Pojawiają się głosy, że pewne wyniki przynoszą techniki psychicznego sterowania przepływem krwi w kończynach, co prowadzi do podniesienia ich ciepłoty. Techniki te, stanowiące korzystne uzupełnienie leczenia, można wyćwiczyć, korzystając z metody biologicznego sprzężenia zwrotnego (biofeedback).
ROZPOZNANIE ZESPOŁU RAYNAUDA
Rozpoznanie opiera się na dokładnie zebranym od pacjenta wywiadzie oraz na badaniu zajętych części ciała Chorzy opisują charakterystyczne objawy polegające na szybkiej zmianie zabarwienia palców do białego lub nawet niebieskiego pod wpływem zimna. Pacjent może się równocześnie uskarżać na długotrwałe okresy napięcia emocjonalnego.
Dla ustalenia, czy chodzi o pierwotny zespół Raynauda, czy też przyczyną jest jakaś inna choroba podstawowa,
wykonuje się pewne badania krwi oraz przeprowadza tzw. kapilaroskopię (oglądanie naczyń włosowatych pod dużym powiększeniem). Gdy istnieje podejrzenie, iż przyczyną jest inna choroba, jak reumatoidalne zapalenie stawów czy twardzina uogólnioną, wykonuje się badania potwierdzające.
W diagnostyce zespołu Raynauda wykorzystuje się pewne badania krwi, wskazujące, jaka może być konkretna przyczyna zespołu, np. choroba autoimmunizacyjna.
ZAPOBIEGANIE CHOROBY
Podstawą zapobiegania jest ochrona kończyn przed działaniem zimna. Zgodnie ze zdrowym rozsądkiem należy ubierać się ciepło przy chłodnej pogodzie, a zwłaszcza nosić wielowarstwowe rękawiczki. Wydaje się przy tym, że korzystniejsze niż rękawiczki 5-palczaste są rękawiczki z jednym palcem, bo palce mogą się w nich wzajemnie ogrzewać. Dostępne są specjalnie zaprojektowane rękawiczki i skarpetki podgrzewane elektrycznie, a także jednorazowe lub przeznaczone do wielokrotnego użytki podgrzewacze do rąk. Wielu chorych potrafi zapobiec wystąpieniu zespołu Raynauda, wykonując szybkie wymachy rąk wokół ciała, co poprawia ukrwienie palców pod działaniem siły odśrodkowej.
Oczywiście zanurzenie kończyn w ciepłej wodzie przynosi poprawę, trzeba jednak dopilnować, by jej temperatura nie była zbyt wysoka, gdyż grozi to oparzeniem, zwłaszcza gdy palce są zdrętwiałe i nie czują gorąca.
Pacjenci z zespołem Raynauda powinni rzucić palenie. Lekarz rodzinny może udzielić choremu z zespołem Raynauda praktycznych rad, jak rzucenie palenia i chronienie rąk przed zimnem.
ROKOWANIE
Trwałego uszkodzenia tkanek można uniknąć, chroniąc się przed czynnikami wzbudzającymi skurcz naczyń i wcześnie podejmując leczenie, gdy stan taki już wystąpi. W części przypadków konieczne bywa jednak leczenie operacyjne.
Zespół Raynauda może stanowić wczesny objaw innych chorób, np. twardziny uogólnionej. U wielu pacjentów z twardziną uogólnioną choroba rozpoczyna się izolowanymi objawami zespołu Raynauda, ale tylko u nielicznych chorych z tym zespołem rozwinie się twardzina.
