Kardiomiopatia (zwyrodnienie mięśnia sercowego) należy do rzadkich przewlekłych chorób serca. Najczęstszą postacią jest kardiomiopatia rozstrzeniowa (cztery na pięć przypadków), rzadsza natomiast jest kardiomiopatia przerostowa i restrykcyjna.
Na kardiomiopatię zapada 50-60 osób na 100 000 populacji. Różne odmiany tej choroby występują u ludzi wszystkich ras, ale szczególnie u Afrykanów. Jedna z postaci kardiomiopatii restrykcyjnej – tropikalne sprężyste zwłóknienie wsierdzia – jest w Afryce przyczyną 10-20% zgonów z przyczyn sercowych.
OBJAWY KARDIOMIOPATII
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Cechuje się powiększeniem jednej lub kilku jam serca (przedsionków lub komór), wskutek czego ich skurcz staje się mniej skuteczny. Może wystąpić w każdym wieku, zdarza się jednak częściej u mężczyzn po 45 roku żyda. We wczesnej fazie choroby następuje zmniejszenie tolerancji wysiłku, natomiast w rozwiniętej chorobie:
- duszność i uogólnione obrzęki spowodowane niewydolnością serca;
- ból w klatce piersiowej.
Niedomykalność zastawki mitralnej
Czasem pogrubienie mięśnia sercowego zniekształca zastawkę mitralną (dwudzielną), położoną pomiędzy lewym przedsionkiem a lewą komorą. Utrudnia to pełne jej zamykanie w czasie skurczu lewej komory, wskutek czego część krwi cofa się do lewego przedsionka. Staje się to przyczyną duszności i niewydolności serca.
Kardiomiopatia przerostowa
W tej odmianie choroby dochodzi do zgrubienia i zniekształcenia ścian serca, co zmniejsza siłę jego skurczów i zakłóca dowóz tlenu do wszystkich tkanek, zwłaszcza przy wysiłku fizycznym. Przerost (hipertrofia) i odkształcenie obejmuje wiele komórek mięśnia sercowego. Objawy zaczynają się już w dzieciństwie i w wieku młodzieńczym i polegają na:
- omdleniach;
- bólu w klatce piersiowej przy wysiłku;
- kołataniu serca;
- braku powietrza (duszności).
Na ogół kardiomiopatia przerostowa powoduje niewielkie dolegliwości, zdarza się jednak nagły zgon wskutek zaburzenia rytmu serca.
Kardiomiopatia restrykcyjna
Ściany serca naciekane są przez nieprawidłową tkankę. Powoduje to ich zesztywnienie i utrudnia normalne skurcze. Serce nie może sprostać potrzebom organizmu, gdy nagle się zwiększają podczas wysiłku. Do objawów należy duszność, uczucie ciągłego zmęczenia, a w układzie krążenia mogą tworzyć się skrzepimy, co grozi zatorami.
PRZYCZYNY KARDIOMIOPATII
Przyczyna kardiomiopatii rozstrzeniowej nie jest zwykle znana, jednak w 25% przypadków możliwe jest tło genetyczne i występowanie rodzinne. U osób usposobionych do czynników przyspieszających rozwój choroby zalicza się:
- nadużywanie alkoholu;
- chemioterapię;
- zakażenia wirusowe, zwłaszcza wirusem Coxsackie.
Czasem choroba rozwija się w przebiegu zespołu nabytego upośledzenia odporności (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS).
Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą genetyczną. U części pacjentów rozwija się bez uchwytnej przyczyny, na ogół jednak występuje rodzinnie, atakując połowę potomków osoby przenoszącej wadliwy gen.
Wśród przyczyn kardiomiopatii restrykcyjnej wymienia się:
- amyloidozę (skrobiawicę), polegającą na odkładaniu się w różnych narządach nieprawidłowego białka (amyloidu);
- hemochromatozę, chorobę genetyczną powodującą przeładowanie organizmu związkami żelaza;
- sarkoidozę, przewlekłą chorobę nieznanego pochodzenia, w której w różnych miejscach ciała powstają nagromadzenia tkanki ziarninowej (ziarniny), zbudowane z drobnych naczyń krwionośnych i tkanki łącznej.
ROZPOZNANIE KARDIOMIOPATII
Konieczne jest odróżnienie kardiomiopatii od innych schorzeń serca, takich jak choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze, wady wrodzone, wady zastawkowe czy zapalenie osierdzia. Rozpoznanie opiera się na badaniu klinicznym, wywiadzie chorobowym i badaniach pomocniczych, wśród których należy wymienić:
- zdjęcie rtg klatki piersiowej;
- elektrokardiografię (EKG);
- echokardiografię – wykorzystującą ultradźwięki do uwidocznienia budowy i funkcjonowania serca;
- biopsję mięśnia sercowego (badanie wycinka tkanki).
LECZENIE KARDIOMIOPATII
W kardiomiopatii rozstrzeniowej leczenie jest nakierowane na złagodzenie objawów niewydolności serca. W tym celu stosuje się:
- beta-blokery i inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE);
- środki moczopędne dla zmniejszenia zalegania płynów w ustroju;
- leki przeciwkrzepliwe (antykoagulanty), by ograniczyć ryzyko tworzenia się skrzeplin w poszerzonych jamach serca;
- stymulator serca, w razie uszkodzenia układu przewodzącego; przewody przesyłają do serca bodźce elektryczne z umieszczonego pod skórą urządzenia.
W leczeniu kardiomiopatii stosuje się amiodaron, betablokery, np. propranolol, oraz antagonistów kanału wapniowego, np. werapa-mil, by zapobiegać utratom przytomności wskutek zaburzeń rytmu i zmniejszać duszność. Czasem konieczne jest też wszczepienie rozrusznika.
W miarę możliwości trzeba leczyć pierwotne przyczyny kardiomiopatii restrykcyjnej. Niektóre z tych chorób reagują na leki steroidowe.
Leczenie operacyjne kardiomiopatii
Gdy nie skutkuje leczenie farmakologiczne, kardiomiopatię leczy się operacyjnie.
Ciężka kardiomiopatia rozstrzeniowa stanowi najczęstsze wskazanie do przeszczepienia serca, jednak brak dawców sprawia, że operację ogranicza się do zredukowania rozmiarów ścian komór lub też serce opasuje mięśniem szkieletowym pobranym z jakiejś okolicy ciała, a następnie stymulacją elektryczną wymusza jego skurcze.
Zabieg operacyjny jest konieczny, gdy trzeba naprawić lub wymienić uszkodzone zastawki lub usunąć bardzo pogrubiony fragment mięśnia sercowego.
ROKOWANIE
U około 25% pacjentów kardiomiopatia rozstrzeniowa przechodzi w fazę stabilną lub nawet częściowo się cofa. Przeszczepienie serca zapewnia co najmniej 5-letnie przeżycie 70% biorców.
Kardiomiopatię przerostową rzadko rozpoznaje się tuż po urodzeniu dziecka, lecz około 10 roku życia choroba zaczyna się rozwijać, narastając aż do okresu dojrzewania, a potem wchodzi w fazę stabilną. Objawy mogą być niezbyt dokuczliwe, ale zdarzają się nagłe zgony. Większe zagrożenie istnieje u osób doznających krótkotrwałych napadów utraty przytomności, których dwoje lub więcej krewnych zmarło nagle. Nieznane jest odległe rokowanie u zdrowych dorosłych nosicieli nieprawidłowości genetycznych wiodących do tej choroby.
Rokowanie w zaawansowanej kardiomiopatii restrykcyjnej jest niepomyślne – wielu chorych nie przeżywa 2 lat od rozpoznania.
ZAPOBIEGANIE KARDIOMIOPATII
Przeżywalność chorych na kardiomiopatię zapewne można poprawić, wcześnie wykrywając chorobę i podejmując leczenie zagrożonych nią członków rodziny, u których nie występują jeszcze objawy, czyli rozpoczynając je jak najwcześniej. Pacjentom genetycznie zagrożonym kardiomiopatią doradza się rezygnację z uprawiania lekkoatletyki i niepodejmowanie prac związanych z wysiłkiem fizycznym.
Po rozpoznaniu kardiomiopatii rozstrzeniowej pacjenci powinni unikać dużych wysiłków i zrezygnować z picia alkoholu.
Zapobieganie kardiomiopatii restrykcyjnej oznacza zapobieganie i leczenie możliwych jej pierwotnych przyczyn; np. w przypadku hemochromatozy regularne krwioupusty mogą ograniczać nadmiar związków żelaza w organizmie.