Kolagenozy obecnie są nazywane chorobami układowymi tkanki łącznej. Mają podobny mechanizm powstania. Dochodzi do zachwiania równowagi immunologicznej, co powoduje powstanie przeciwciał przeciwko antygenom struktur własnych komórek (składniki jądra komórkowego, cytoplazmy i błony komórkowej komórek budujących tkankę łączną).

Są to choroby ogólnoustrojowe, o podłożu autoimmunologicznym, w których dochodzi do uszkodzenia komórek, tkanek, narządów. Występują kilka razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

OBJAWY KOLAGENOZY

Toczeń rumieniowaty (układowy, skórny)

  • zmiany skórne:
    • rumień w kształcie motyla (na twarzy)
    • rumień innych części ciała, głównie eksponowanych na działanie słońca
    • nadwrażliwość na światło słoneczne
  • zmiany stawowe:
    • ból
    • zaczerwienienie
    • ucieplenie zajętych stawów
    • bóle mięśni
  • zajęcie nerek:
    • białkomocz
    • krwinkomocz
    • niewydolność nerek
  • zajęcie serca:
  • zajęcie płuc:
    • wysiękowe zapalenie opłucnej
  • zajęcie układu nerwowego:
  • owrzodzenia jamy ustnej
  • łysienie plackowate
  • zaburzenia hematologiczne:
    • anemia, obniżone stężenie płytek krwi i leukocytów
  • zaburzenia immunologiczne

Twardzina – sklerodermia (istotą choroby jest stwardnienie skóry ze zmianami zanikowy mi oraz zmiany w narządach wewnętrznych)

  • zmiany skórne:
    • skóra staje się najpierw obrzęknięta, później ulega stwardnieniu i zanikowi (może dotyczyć tylko twarzy i kończyn lub całego ciała)
  • zmiany w obrębie twarzy:
    • brak mchów mimicznych twarzy skóra wokół ust ulega ściągnięciu (bruzdy rozchodzą się promieniście)
    • zmiany zanikowe nosa
  • zmiany skóry rąk:
    • stwardnienie palców, ich skrócenie oraz utrudnione ruchy zginania
  • zajęcie układu pokarmowego:
    • utrudnione połykanie na skutek zmian w przełyku, przełyk staje się mrą o włóknistych, względnie twardych ścianach
  • zajęcie nerek:
    • nadciśnienie nerkopochodne
  • zajęcie serca:
    • zaburzenia przewodzenia
  • zajęcie płuc:
    • utrudnione oddychanie
  • zajęcie stawów i mięśni

Zapalenie wielomięśniowe skórno-mięśniowe (proces destrukcyjny dotyczy głównie mięśni i skóry)

  • zajęcie mięśni:
    • proces zapalny dotyczy głównie mięśni obręczy barkowej i biodrowej, co skutkuje ich osłabieniem i niemożnością podniesienia rąk do góry, trudnościami w przyjmowaniu pozycji pionowej
    • osłabione są także mięśnie oddechowe i przewodu pokarmowego
  • w zapaleniu skórno-mięśniowym dołączają objawy skórne:
    • charakterystyczny jasnofioletowy rumień wokół oczu (w kształcie okularów)
    • rumień w okolicy dekoltu, barków, karku, ud skórę cechuje nadwrażliwość na światło słoneczne
    • tzw. ręka mechanika – pogrubiała i popękana skóra dłoni
    • zmiany na grzbietowej powierzchni dłoni, w postaci grudek i plamek sinawego koloru
  • wzrost aktywności enzymów mięśniowych w surowicy

Zespół Sjogrena (uszkodzenie dotyczy głównie gruczołów wydzielania zewnętrznego, szczególnie ślinianek i gruczołów łzowych)

  • zajęcie gruczołów łzowych:
    • wysychanie spojówek uczucie ciała obcego pod powieką (opisywane jako „piasek* pod powiekami)
    • wrażliwość na zanieczyszczenia powietrza, wiatr
  • zajęcie ślinianek:
    • wysychanie błony śluzowej jamy ustnej, co utrudniaj potykanie
    • zaburzenia odczuwania smaku
    • warunki sprzyjające rozwojowi próchnicy zębów
    • zapalenie ślinianek
  • zajęcie stawów:
    • zapalenie stawów
  • zajęte mogą być także nerki, trzustka i płuca oraz może występować powiększenie wątroby i śledziony, tzw. hepatosplenomegalia
  • świąd i suchość skóry
  • zapalenie ucha środkowego.

W kolagenozach występuje charakterystyczny objaw, tzw. objaw Raynauda: chory odczuwa ból palców rąk i stóp, które ulegają zblednięciu, aby po chwili przybrać kolor sinoczerwony.

PRZYCZYNY KOLAGENOZY

Przyczyna chorób jest nieznana, jednak wskazuje się na udział czynników, np.:

  • hormony płciowe (kilka razy częściej występują u kobiet)
  • predyspozycje genetyczne
  • zakażenia wirusowe, np. wirusem Epsteina i Barra
  • działanie czynników środowiskowych.

DIAGNOSTYKA KOLAGENOZY

Diagnostyka opiera się o:

  • opis objawów i badanie chorego
  • badanie na obecność specyficznych przeciwciał przeciw składnikom jądra komórkowego, cytoplazmy
  • badanie szybkości opadania krwinek czerwonych – OB.

W zależności od podejrzewanej choroby wykonuje się odpowiednio dobrane badania:

  • biopsja skóry, mięśni, błony śluzowej jamy ustnej
  • badania, które umożliwiają ocenę zajęcia narządów wewnętrznych:
    • EKG
    • badanie kontrastowe przewodu pokarmowego
    • endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego
    • badanie rentgenowskie klatki piersiowej, stawów
    • elektromiografia (badanie oceniające czynność elektryczną mięśni)
  • w podejrzeniu zespołu Sjogrena wykonuje się tzw. test Schirmera – umieszcza się pasek bibuły pod dolną powieką, tak aby zwisał swobodnie, następnie ocenia się po 5 minutach długość paska nasączoną łzami. Powinna przekraczać 5 mm.

LECZENIE KOLAGENOZY

Podstawą leczenia jest zastosowanie środków farmakologicznych, takich jak glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne, przeciwmalaryczne. W twardzinie oraz zapaleniu wielomięśniowym / skórnomięśniowym ważnym elementem jest fizjoterapia. Kinezyterapia pozwala zapobiegać powstawaniu przykurczy, odzyskiwać sprawność po ostrej fazie choroby. Zastosowanie ma także fizykoterapia, np. leczenie ciepłem.

Choroby układowe to poważne schorzenia, które utrudniają życie chorego, mogą też prowadzić do śmierci.

PORADY LEKARZA

 NALEŻY

  • toczeń rumieniowaty: chronić skórę przed promieniowaniem słonecznym, stosować kremy z wysokim czynnikiem ochronnym SPF 30-60
  • twardzina: rzucić palenie papierosów; odpowiednio dbać o skórę, nawilżając ją i chroniąc przed zimnem; ćwiczyć dłonie
  • zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe: wykonywać ćwiczenia pomagające w okresie rekonwalescencji dojść do pełni sił
  • zespół Sjogrena: żuć gumę lub ssać cukierki; pić często małe ilości płynów; nosić okulary, aby chronić oczy przed działaniem wiatru; zadbać o odpowiednie nawilżenie powietrza w pomieszczeniu, gdzie przebywa chory.

 

Osteoporoza

Osteoporoza
Osteoporoza jest ogólnoustrojową chorobą metaboliczną kości charakteryzującą się obniżeniem masy tkanki kostnej oraz zaburzeniem jej architektury z następczym wzrostem podatności ...
Czytaj Dalej

Kręcz szyi

Kręcz szyi
Kręcz szyi to nieprawidłowe ułożenie głowy i szyi względem tułowia, polegające na pochyleniu głowy do boku. Jednocześnie twarz zwrócona jest ...
Czytaj Dalej

Kolagenozy

Kolagenozy
Kolagenozy obecnie są nazywane chorobami układowymi tkanki łącznej. Mają podobny mechanizm powstania. Dochodzi do zachwiania równowagi immunologicznej, co powoduje powstanie ...
Czytaj Dalej

Zwyrodnienie stawów

Zwyrodnienie stawów
Choroba zwyrodnieniowa stawów (osteoarthroza) to stan, w którym dochodzi do niszczenia chrząstki stawowej i następczej przebudowy tkanki kostnej. Choroba dotyczy ...
Czytaj Dalej