Choroba Pageta to przewlekłe schorzenie kości, rozwijające się najczęściej w podeszłym wieku. Zajęte kości stają się kruche i łamliwe. Najczęściej choroba atakuje kości udowe, miednicy, kość piszczelową, ramienną, kości czaszki i lędźwiowo-krzyżowy odcinek kręgosłupa. W 60-80% przypadków chorobę rozpoznaj e się radiologicznie, gdyż przebiega zwykle bezobjawowo.

OBJAWY CHOROBY PAGETA

Powodowane przez chorobę zniekształcenia mogą być przyczyną inwalidztwa, zwłaszcza gdy dotyczą kończyn. Dotkliwe są też zmiany wyglądu twarzy, które dodatkowo mogą wymagać:

  • usunięcia pewnych zębów;
  • noszenia protez zębowych.

Guzowate zniekształcenia kości czaszki bywają przyczyną:

  • głuchoty wskutek ucisku na nerw słuchowy;
  • kosmetycznie niekorzystnego uwydatnienia czoła.

Zmiany kręgów mogą prowadzić do uszkodzenia:

  • rdzenia kręgowego;
  • korzeni nerwowych.

U 50% chorych pojawiają się wtórne bóle, związane ze zmianami w stawach kolanowych, biodrowych lub międzykręgowych.

 

Wzmożenie przepływu krwi przez zajęte obszary może prowadzić do:

  • przerostu serca;
  • niewydolności krążenia z wysoką pojemnością wyrzutową.

U 0,2% chorych w kościach objętych chorobą Pageta rozwija się groźny nowotwór – kostniakomięsak. W chorej kości i w skórze nasila się przepływ krwi; w kościach czaszki bywa to przyczyną pogorszenia ukrwienia mózgu, głównie w dorzeczu tętnic skroniowych, co objawia się apatią i zobojętnieniem.

Choroba Pageta

Ciężkie zniekształcenie kończyny w przebiegu choroby Pageta, wskutek rozregulowania procesu tworzenia nowej tkanki kostnej.

PRZYCZYNY CHOROBY PAGETA

Na podstawie badań doświadczalnych zgromadzono dowody, iż choroba Pageta może mieć tło wirusowe i wiązać się z zakażeniem:

  • nosówką psią (bardzo zakaźną wirusową chorobą psów);
  • wirusem odry;
  • ludzkim syncytialnym wirusem oddechowym.

Choroba Pageta ma też istotne tło genetyczne, a gromadne jej występowanie w pewnych regionach nasuwa przypuszczenie, że i środowiskowe. Choroba nie szerzy się z jednych kości na inne, a nieobjęte nią pozostają zdrowe.

ROZPOZNANIE CHOROBY PAGETA

W badaniu rtg stwierdza się charakterystyczne zmiany: powiększenie objętych chorobą kości, zmiany osteolityczne (zanikanie tkanki kostnej), a w kościach długich i kręgach stwardnienie i pogrubienie beleczek. Scyntygrafia ujawnia rozległe zmiany w kościach, trudne jest jednak różnicowanie z przerzutami raka do kości;

Objawem decydującym jest znaczne podwyższenie poziomu fosfatazy alkalicznej w krwi (co świadczy o tworzeniu się nowej tkanki kostnej) przy niezmienionym stężeniu wapnia i fosforanów.

Stopień podwyższenia poziomu fosfatazy alkalicznej jest wskaźnikiem skuteczności leczenia. Gdy choroba trwa długo, unieruchomienie pacjenta może prowadzić do niewielkiego wzrostu poziomu wapnia w surowicy. Nasilenie absorpcji kości ocenia się na podstawie poziomu składników moczu.

LECZENIE CHOROBY PAGETA

Ból w chorobie Pageta na ogół udaje się złagodzić prostymi lekami przeciwbólowymi lub niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi.

Przez 6 miesięcy stosuje się doustnie bisfosfoniany, np. alendro-nian 10-40 mg na dobę. Lek trzeba popijać dużą ilością płynów, by zminimalizować możliwość zapalenia przełyku wskutek działania niepożądanego. Reakcja na bisfosfoniany utrzymuje się przez długi czas, co obniża o 50-70% aktywność fosfatazy alkalicznej we krwi i zapobiega większości powikłań.

Czasem podaje się pamidronian w postaci jednorazowych lub powtarzanych wlewów dożylnych. Niepożądaną absorpcję kości hamuje kalcytonina łososiowa, dość droga. Dostępna jest też kalcytonina w sprayu do nosa, co osłabia j ej działania niepożądane.

Niekiedy zachodzi potrzeba leczenia operacyjnego w postaci wymiany stawu lub osteotomii (wycięcia zniekształconych fragmentów kości).

ROKOWANIE I ZAPOBIEGANIE CHOROBY PAGETA

Wczesne rozpoznanie i podjęcie właściwej terapii może zapewnić normalny tryb życia pacjentom, u których choroba powoduje rozmaite dolegliwości. U wielu osób przebiega ona jednak bezobjawowo i nie stanowi problemu życiowego. Najgroźniejszym powikłaniem, występującym w 0,2% przypadków, jest rozwój kostniakomięsaka (osteosarcoma), złośliwego nowotworu kości. Rokowanie jest wówczas niepomyślne: większość pacjentów umiera w ciągu 12 miesięcy od rozpoznania. Nie znamy żadnych sposobów zapobiegania chorobie Pageta.

Gdy choroba Pageta przebiega bezobjawowo, nie ma potrzeby podejmowania leczenia, ważne jest jednak ciągłe śledzenie jej rozwoju.

WYSTĘPOWANIE CHOROBY PAGETA

Największą częstość występowania choroby Pageta notuje się prawdopodobnie w Wielkiej Brytanii, gdzie stwierdza się ją u 3,6% osób po 40 roku życia i 5,4% ludzi po 55 roku życia.

Choroba Pageta jest częsta w większości krajów europejskich, choć rzadziej stwierdza się ją w Skandynawii; jest też rzadka w Indiach, Japonii, na Środkowym Wschodzie i w Afryce. Podobnie częsta jak w Wielkiej Brytanii jest na północy Stanów Zjednoczonych. Choroba rzadko atakuje przed 40 rokiem życia, natomiast z każdą dekadą życia powyżej lat 50 jej częstość się podwaja. 60% chorych stanowią mężczyźni.

W niektórych rodzinach choroba występuje szczególnie często, co sugeruje jej tło rodzinne. Rodzeństwo pacjenta z chorobą Pageta jest zagrożone 10-krotnie bardziej niż inni.