Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest bardzo rzadkim zaburzeniem, które powoduje śmierć mózgu. Większość pacjentów umiera w ciągu roku od zachorowania. Choroba niszczy komórki mózgowe. Mózg widziany przez mikroskop przypomina gąbkę.

OBJAWY CHOROBY CREUTZFELDTA – JAKOBA

Typowe jest pojawienie się objawów około 60 roku życia; u ludzi młodych choroba występuje bardzo rzadko. Jednakże w 1995 r. u kilku młodych osób rozpoznano nową chorobę, określaną jako wariant choroby Creutzfeldta-Jacoba vCJD, a do roku 2000 w Wielkiej Brytanii potwierdzono 23 takie przypadki.

Wstępne objawy choroby Creutzfeldta Jakoba

Objawy są zmienne, a wśród nich można wymienić:

  • subtelne ubytki pamięciowe najświeższych wydarzeń;
  • zmiany nastroju i utrata zainteresowania kontaktami towarzyskimi;
  • utrata zdolności wykonywania dotychczas prostych zadań;
  • w przypadku vCJD pierwszymi objawami bywają drażliwość i bezsenność.

Późniejsze objawy choroby Creutzfeldta Jakoba

W ciągu paru tygodni pojawiają się wyraźniejsze symptomy:

  • chwiejność i niepewność chodu;
  • pogorszenie wzroku;
  • omamy (halucynacje);
  • spowolnienie i zamazanie mowy oraz trudności wynajdywania właściwego słowa.

Wkrótce potem dochodzi do szybkiego narastania objawów:

  • nietrzymanie moczu;
  • niezdarne, kanciaste ruchy;
  • sztywność kończyn;
  • utrata zdolności mówienia, jedzenia, poruszania się.

W miarę dalszego postępu choroby pacjent traci kontakt z otoczeniem; pojawia się pobudzenie ruchowe, będące raczej działaniem odruchowym niż przejawem rzeczywistego podniecenia. W ciągu 6 miesięcy następuje zgon, którego bezpośrednią przyczyną bywa zapalenie płuc. U około 10% pacjentów objawy utrzymują się przez 2-5 lat.

PRZYCZYNY CHOROBY CREUTZFELDTA – JAKOBA

Początkowo sądzono, że czynnikiem zakaźnym powodującym samoistną CJD, stanowiącą 90-95% przypadków, jest wirus. Nie udało się jednak wyizolować wirusa u żadnego pacjenta.

Według aktualnych poglądów choroba Creutzfeldta-Jacoba jest wywoływana przez czynnik zakaźny zwany prionem. Jak się sądzi, do powstania prionów dochodzi, gdy w bardzo rzadkich przypadkach CJD cząsteczki białka obecne w prawidłowej błonie komórkowej ulegają spontanicznej zmianie, co skłania do podobnej przemiany inne cząsteczki tego samego typu, uruchamiając rodzaj reakcji łańcuchowej.

Nie zdołano dotychczas zidentyfikować prionów i nie rozszyfrowano mechanizmu powstawania encefalopatii gąbczastej.

W innych postaciach CJD czynnik zakaźny jest przekazywany w sposób następujący:

  • w rodzinnej CJD – genetycznie z jednego pokolenia na kolejne;
  • poprzez źle wyjałowione narzędzia używane przez neurochirurgów w trakcie przeszczepiania opony twardej, rogówki lub terapeutycznego wprowadzania w głąb mózgu elektrod. W Wielkiej Brytanii około 100 przypadków CJD miało związek ze wstrzykiwaniem w celach terapeutycznych ludzkiego hormonu wzrostu;
  • przypuszcza się obecnie, że może następować międzygatunkowe przenoszenie encefalopatii gąbczastej i że wariantowa CJD u ludzi może być spowodowana przez spożywanie mięsa wołowego skażonego bydlęcą postacią encefalopatii gąbczastej.

WYSTĘPOWANIE CHOROBY CREUTZFELDTA – JAKOBA

Choroba Creutzfeldta-Jacoba zdarza się bardzo rzadko, mniej więcej u jednego człowieka na milion światowej populacji rocznie. W 2000 r. ostatecznie potwierdzono w Wielkiej Brytanii 72 przypadki.

Przypuszczalnie Brytyjczycy zetknęli się z czynnikiem zakaźnym wywołującym wariantową odmianę choroby (vCJD) na początku lat osiemdziesiątych ubiegłego stulecia wskutek spożywania wołowiny skażonej encefalopatią gąbczastą bydła rogatego (BSE). Jednakże pierwszy przypadek vCJD odnotowano dopiero w 1995 r.

Epidemię BSE oficjalnie ogłoszono w Wielkiej Brytanii w r. 1985, choć pierwsze przypadki zakażenia bydła stwierdzono już wiele lat wcześniej, w latach 70. Jej przyczyną mogło być dodawanie białka zwierzęcego do paszy dla krów.

W latach 80. ub.w. Brytyjczycy spożywali wołowinę skażoną BSE. Przypuszczalnie stało się to przyczyną vCJD.

DIAGNOZA CHOROBY CREUTZFELDTA – JAKOBA

Rozpoznanie choroby Creutzfeldta Jakoba nie jest sprawą prostą, głównie dlatego, że jej pierwsze objawy przypisuje się depresji. Wykonuje się pewne testy, często jednak ich znaczenie polega jedynie na wykluczeniu innych chorób neurologicznych.

Badania dodatkowe

  • Tomografia komputerowa lub badanie rezonansu magnetycznego – czasem ujawniają one obszary zwyrodnienia.
  • Badanie próbki płynu mózgowo-rdzeniowego pobranej przez nakłucie lędźwiowe – pomaga wykluczyć inne schorzenia.
  • Elektroencefalografia (EEG) – czasem wykrywa charaktery.
  • Styczne zaburzenia elektrycznej aktywności mózgu.
  • Badanie pośmiertne mózgu – stanowi jedyną pewną metodę diagnostyczną. Stwierdza się wówczas typowe ubytki komórek, których miejsce zajmuje siatka włókien. W mózgu występują mikroskopijne luki, nadając mu gąbczasty wygląd (skąd pochodzi nazwa encefalopatii gąbczastej). W vCJD w mózgu i w móżdżku stwierdza się liczne skupiska patologicznego białka.

Ostateczne rozpoznanie CJD jest możliwe tylko na podstawie sekcyjnego badania mózgu. Poszukuje się charakterystycznego gąbczastego wyglądu tego narządu.

LECZENIE CHOROBY CREUTZFELDTA – JAKOBA

Nie ma żadnych konkretnych metod leczenia tej choroby. Naukowcy przetestowali kilka leków, ale żaden nie spowolnił ani nie zatrzymał choroby. Na razie można tylko zapewnić pacjentom optymalną opiekę pielęgniarską i prowadzić leczenie objawowe:

  • przepisuje się leki zwalczające dokuczliwe drżenia;
  • zapobiega powikłaniom spowodowanym unieruchomieniem pacjenta;
  • doradza się możliwie korzystny tryb odżywiania.

ZAPOBIEGANIE CHOROBY CREUTZFELDTA – JAKOBA

Choroba Creutzfeldta-Jacoba nie jest zakaźna, nie można więc się nią zarazić od osoby, która już na nią cierpi. Niemniej konieczne są pewne środki zapobiegawcze, zwłaszcza przy kontakcie z krwią lub mózgiem osoby chorej. Nie znamy żadnej metody zapobiegania sporadycznej postaci CJD, gdyż nie wiadomo, jaka jest przyczyna pojawiania się czynnika zakaźnego,

Wydaje się, że zwykłe metody wyjaławiania (sterylizacji) nie niszczą czynnika zakaźnego, wobec czego niszczy się wszystkie narzędzia neurochirurgiczne, których użyto u pacjenta z chorobą.

Związek vCJD i BSE ma jedynie podstawy statystyczne; żadne badania laboratoryjne nie udowodniły dotychczas powiązań między tymi chorobami.

Statystyczny związek BSE z chorobą Creutzfeldta-Jacoba jest bardzo przekonujący. Na tej podstawie brytyjskie władze ochrony zdrowia podejmują wszelkie niezbędne kroki, by przetwory pochodzące od zwierząt zakażonych BSE nie trafiały do ludzi; obostrzono też przepisy dotyczące sposobu żywienia bydła.

Więcej z kategorii: Choroby zakaźne i pasożytnicze